Klasiskā Hodžkina limfoma: nodulāra skleroze

Nodulariskā skleroze ir histoloģiskalimfogranulomatozes veids, kam raksturīgs blīvs saistaudu audzējs, kas ir sadalīts neregulāras formas šūnu un lobūnu masā. Tajos ir aizaugusi limfātiska viela ar milzīgu skaitu Berezovskas-Šternbergas šūnu. Slimība sākas ar mezglu palielināšanos. Šī patoloģija ir viens no klasiskā Hodžkina limfomas variantiem.

Hodžkina slimība tiek uzskatīta par nopietnuslikta dūša, kas skar limfātisko sistēmu. Slimība var veidot jebkur organismā, kas ir limfātisko audu (Thymus, mandeles, liesa un adenoīdi al.).

Aknu sindroms: simptomi

Hodžkina limfoma var būt cilvēkam, ja viņam ir tādas izpausmes kā:

• svara zudums;
• palielināti limfmezgli (bieži kakla rajonā);
• apetītes zudums;
• elpas trūkums;
• nakts svīšana vai drudzis;
• sāpes krūtīs;
• palielināta akna (5% pacientu) vai liesa (30% pacientu);
• smaguma pakāpe vai sāpes vēderā (bērniem);
• ādas nieze (tikai 1/3 cilvēku, kas slimo ar sāpēm);
• grūti elpot;
• klepus

Cēloņi

Limfogranulomatozi var inficēt jebkurāvecums, bet biežāk to novēro gados vecākiem vīriešiem vecumā no 16 līdz 30 gadiem vai gados vecākiem cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Bērni līdz 5 gadu vecumam praktiski neslimo. Kas īpaši izraisa šo slimību, vēl nav zināms. Tomēr ir pieņēmums, ka avots ir vīrusi. Tiek uzskatīts, ka šīs slimības sākums var:

• imūndeficīta stāvokļi;
• infekciozā mononukleoze (ierosināta Epstein-Barr vīruss).

Mezglains skleroze Hodžkina limfoma var iet uzreiz, pēdējais no 3 līdz 6 mēnešiem, vai pēdējo 20 gadu laikā.

Kādus posmus ir slimība?

Hodžina limfomas pakāpes nosaka pēc laboratorisko pārbaužu rezultātiem un pamatojoties uz šādiem rādītājiem:

• skarto limfmezglu skaits, kā arī to atrašanās vieta;
• šo mezglu pieejamība dažādās diafragmas zonās;
• audzēji citos orgānos (piemēram, aknās vai liesā).

Pirmais posms. Šajā gadījumā skartās tikai viens limfmezgls, vai limfātisko orgāns (liesa, gredzens Pirogov-VALDERA).

Otrais posms. Šeit limfmezgli abās krūtīs, diafragmas un limfāļa orgānos parasti tiek ietekmēti.

Trešais posms. Šī Hodžkina limfomas pakāpe gandrīz neatšķiras no otrā posma. Tomēr tam ir divu veidu trešās pakāpes mezolu saskare.

• pirmajā gadījumā tiek ietekmēti orgāni, kas atrodas zem diafragmas (celiakijas limfmezgli, liesa);
• Papildus reģioniem, kas uzskaitīti pirmajās sugās, skar arī citas vietas ar limfmezgliem diafragmas tuvumā.

Ceturtais posms. Tas ietekmē ne tikai tās sastāvdaļas, bet arī ārpus limfātiskās sistēmas orgānos - kaulu smadzeņu, aknu, kaulu, plaušas un ādu.

Hodžkina limfomas pakāpju apzīmējumi

Klīniskās situācijas nopietnības un citu audu un orgānu sāpīgas plūsmas rādītājs tiek atzīmēts ar burtiem.

A - nav nopietnas kopīgas slimības izpausmes.

B - klātbūtne viena vai vairāku simptomu (nepamatots paaugstināta temperatūra, svīšana naktīs, straujš svara zudums).

E - foci izplatās audos un orgānos, kas atrodas blakus skartajiem limfmezgliem.

S - ir liesas bojājums.

X - ir nopietns audzējs ar milzīgu izmēru.

Slimības histoloģiskie veidi

Attiecībā uz limfogranulomatozes šūnu struktūru ir četri nespēku formas.

1. Visvairāk ir Hodžkina limfomas garā skleozeparastā slimības forma, aptuveni 40-50% no visiem gadījumiem. Viņi bieži ir slimi no jaunām sievietēm, kuras visbiežāk skar vidus smadzeņu limfmezgli. Biopsijas materiālā papildus Berezovskas-Šternberga šūnām ir arī lielas lakūnu šūnas ar putu citoplazmu un kodolu masu. Šīs slimības prognoze parasti ir laba.
2. Lymphogystiocytic limfoma, kas veido15% piemēru. Biežāk to var atrast jaunos vīriešus līdz 35 gadu vecumam. Ir lielisks piecu gadu izdzīvošanas rādītājs un tam ir nobriedušu limfītu, kā arī Strenberga šūnas. Šis slimības veids ar nelielu ļaundabīgu audzēju un to atklāj sākotnējos posmos.
3. Apvienotā šķirne parasti tiek diagnosticētagados vecākiem cilvēkiem un bērniem. Tam ir tipiska tipiska klīniskā aina un tendence vispārināt rīcību. Pēc histoloģiskās izmeklēšanas tiek identificēti dažādi šūnu savienojumu varianti, tostarp Sternbergs. Tas ir konstatēts 30% limfomas pacientiem. Pedodiskā skleroze šajā gadījumā ir salīdzinoši laba prognoze, un, ja ārstēšana tiek noteikta laika ziņā, nav problēmas ar stabilu remisiju.
4. Bīstama granuloma ar limfoīdo audu iznīcināšanutiek konstatēts reti, tikai 5% piemēri (galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem). Šeit raksturīga iezīme, ka nepastāv limfocīti, un pārsvarā ir Sternberga šūnas. Šo limfomas veidu raksturo vismazākā piecu gadu izdzīvošanas procentuālā daļa.

Diagnostika

"Limfomas" diagnoze tiek noteikta tikai tad, kadlimfmezglu histoloģiskā izmeklēšana, un tiek uzskatīts par pierādītu tikai tad, ja šīs izmeklēšanas rezultātā tika atrasti īpaši daudzcentru Sternberga šūnas. Smagos piemēros imūnfenotipēšana ir nepieciešama. Limfmezglu vai nieres punkcijas citoloģiskā analīze parasti ir maza, lai apstiprinātu 1. tipa nodulāro sklerozi. Kas jādara, lai noteiktu slimības diagnozi:

• vispārējais un bioķīmiskais asins analīzes;
• Rentgenstariem plaušu (obligātiem šajā pusē un frontālās projekcija);
• Limfmezglu biopsija;
• visu veidu perifērisko un intraabdominālo limfmezglu, vairogdziedzera, aknu un liesas ultraskaņas izmeklēšana;
• vidus smadzeņu datortomogrāfija, lai tradicionālajā radiogrāfijā novērstu neredzamos limfmezglus;
• trīskrāsu biopsija no pleia, lai izslēgtu kaulu smadzeņu bojājumus;
• kaulu skenēšana un radiogrāfija.

Terapija

Satur radioterapiju, ķirurģiskoiejaukšanās un ķīmijterapija. Izvēloties veidu, kā noteikt posmu slimību un klātbūtni pozitīvu vai negatīvu prognostisko faktoru. Labvēlīgi faktori ir šādi:

• histoloģiskajā izmeklēšanā atklāta mezglaslas sklerozes un limfohistiocītu tipa;
• vecums ir mazāks par 40 gadiem;
• limfmezglu apjoms, kas nepārsniedz 6 cm diametrā;
• bioloģiskās efektivitātes kopējo izpausmju trūkums (asins bioķīmisko rādītāju attīstība);
• ne vairāk kā 3 bojājumu vietas.

Ja ir vismaz viens no šiem iemesliem, pacients tiek uzskatīts par grupu ar nelabvēlīgu prognožu.

Radiācijas terapija

Pilnīga staru terapija kā individuāla metodeTo lieto pacientiem ar IA un IIA stadijām, kas apstiprinātas ar laparotomiju, un kuriem ir labs prognostiskais faktors. Ir izveidoti brīvi lauki ar jebkāda veida ietekmētu limfmezglu apstarošanu, kā arī limfas kanalizācijas caurbrauktuves.

Kopējā absorbētā deva metastāzēsir 40-45 g 4-6 nedēļas, profilaktiskās iedarbības vietās - 30-40 g 1-4 nedēļas. Arī ar Widefield paņēmieni, izmantojot multi-lauka apstarošanu dažu bojājumu novēršanai mezglveida skleroze NS1.

Radiācijas terapija var izraisīt šādas komplikācijas,kā subkutāni audu fibroze, staru pulmonīts un perikardīts. Novirze rodas citā periodā - no 3 mēnešiem līdz 5 gadiem pēc terapijas. Viņu sarežģītība ir atkarīga no izmantotās devas.

Operācijas

Operatīvo ārstēšanu reti izmanto atsevišķi,tas parasti ir neatņemama terapijas sastāvdaļa kompleksā. Veikt splenektomija, kā arī operācijas uz trahejas, barības vads, kuņģa un citiem orgāniem (ar risku asfiksijas, izjaukt pagājušo pārtiku). Grūtniecība, kas konstatēta limfogranulomatozes laikā, obligāti ir jāpārtrauc.

Ķīmijterapija

Šo formu izmanto kā vienu no kompleksa ārstēšanas sastāvdaļām. Lai ārstētu mezgloular sklerozi, lietojiet dažādas zāles:

• alkaloīdi (Vinblastīns vai Rozevin, Etoposide vai Vincristīns, Onkovīns);
• alkilējošie maisījumi (Mustargen, Cyclophosphane vai Embihin, Nitrosomethylurea vai Chlorbutin);
• sintētiskās vielas ( "Natulan" vai "prokarbazìna", "dakarbazīnu" vai "Imidazols-karboksamīds");
• antineoplastiskās antibiotikas ("Bleomycin", "Adrioblastīns").

Monokemoterapija

Piemērojams tikai īpašos gadījumos ar indikatīvumērķim. Kā parasti, izrakstīt terapiju ar vairākām zālēm ar dažādiem darbības mehānismiem (polikemoterapija). Ceturtajā posmā pacientiem ar difūziem aknu vai kaulu smadzeņu bojājumiem šāda veida ārstēšana ir vienīgā iespēja - tā ir klasiskā Hodžkina limfoma. Aknu skleroze tiek ārstēta saskaņā ar šādām shēmām:

• ABDD ("Bleomicīns", "Dakarbazīns", "Adrioblastīns", "Vinblastīns");
• MOTAPM ("Onkovīns", "Prednisolons", "Mustargen", "Prokarbazīns");
• TSVPP ( "vinblastìna", "prednizolons", "ciklofosfamīds", "prokarbazìna").

Terapija tiek veikta īslaicīgi (2, 7, 14dienas) ar kursiem ar divu nedēļu pārtraukumiem. Ciklu skaits mainās atkarībā no sākotnējā bojājuma lieluma un jutības pret ārstēšanu. Parasti atlaišana tiek sasniegta, izsniedzot 2-6 kursus. Pēc tam ieteicams veikt vēl 2 terapijas ciklus. Ja rezultāts bija daļēja remisija, tad ārstēšanas shēma mainās un kursu skaits palielinās.

Medikamentu lietošana ir saistīta ar spiedienuhematopoēze, alopēcija, dispepsijas izpausmes, kas beidzas ar ārstēšanu. Nodulariskā skleroze joprojām noved pie tādām novēlotajām komplikācijām kā neauglība, leikēmija un citi ļaundabīgie audzēji (sekundārie audzēji).

Prognoze

Tas ir atkarīgs no perkolācijas īpatnībāmlimfogranulomatozi, slimības klīnisko stadiju, pacienta vecumu, histoloģisko izskatu un citiem. Ar asu un subakūtu slimības procesu, prognoze nav laba: pacienti parasti mirst no 1-3 mēnešiem līdz 1 gadam. Bet ar hronisku limfogranulomatozi prognoze ir nosacīti pozitīva. Slimība var ilgt ļoti ilgi, līdz 15 gadiem (dažos gadījumos daudz ilgāk).

40% no visiem inficētajiem, it īpaši 1. stun 2. pakāpei, kā arī labvēlīgi prognostiski iemesli, 10 gadu un vairāk recidīvu nav novēroti. Spēja strādāt ilgstošu remisiju rezultātā nav pārkāpta.

Profilakse

Parasti tā ir vērsta uz profilaksirecidīvi. Pacienti ar Hodžkina jāpārbauda ambulance onkologs. Šajā pētījumā, kas ir pirmie 3 gadi nepieciešami jāveic ik pēc sešiem mēnešiem, un pēc tam vienu reizi gadā, jums ir nepieciešams koncentrēties uz efektivitāti bioloģisko rādītāju bieži ir sākotnējās pazīmes atkārtošanās (līmeņa pieaugums fibrinogēna un globulīnu, POP palielināt). Pacientiem ar Hodžkina slimību kaitīgu siltuma fizioterapiju, pārkaršanas un tiešās insolācija. Izveidota skaita pieaugums recidīvu sakarā ar grūtniecību.

Tagad, protams, daudzi cilvēki zina, ka Hodžkina limfoma - variants mezglains skleroze, kas ir ļoti nepatīkama un grūti ārstēt slimības.