Waldenstroma makroglobulinēmija: simptomi, cēloņi, prognoze

Iedzertas asins slimības ir reti, taču tās rada lielu bīstamību cilvēkiem. Viena no šīm slimībām ir Vandelstroma makroglobulinēmija.

Kā tas tiek raksturots?

Saskaņā ar šo slimību mūsdienu medicīnātiek saprasts iedzimts hematoloģiskais sindroms kopā ar makroglobulīna klātbūtni asinīs. Šis proteīns veidojas pēc monoklonālo B-limfātisko elementu aktivitātes asinīs (B-limfocīti).

Parasti šīs šūnas ir atbildīgas par sintēzi asinīsM-globulīns. Ja ir traucēta kaulu smadzeņu darbība (bieži ar audzēja procesa attīstību), mainās aminoskābju sastāvs un gēnu secība, kas noved pie makroglobulīna sintēzes, t.i. Waldenstrom makroglobulinēmija attīstās.

Slimība ir diezgan reti sastopama, aptuveni 3 gadījumi uz miljonu cilvēku. Tas attīstās galvenokārt vīriešiem vecākiem par 55 gadiem. Līdz pat 40 gadiem šī patoloģija praktiski nav atrasta.

Kā slimība izpaužas šūnu un audu līmenī? Kādas struktūras vispirms tiek ietekmētas un kā rezultātā notiek?

Slimības patoģenēzija

Šīs slimības patoģenēzes pamatā atrodas slēpšanāsreizināšanas ļaundabīgo plazmas šūnu klonu šūnas, kas spēj attīstīt imūnglobulīna veidā M. šīm šūnām iebrukt kaulu smadzeņu, aknu, liesas, kur tie sāk aktīvi vairoties un izdalīt patogēno makroglobulīna. Tādējādi attīstās Waldenstrom makroglobulinēmija.

Patēmiskā proteīna uzkrāšanās asinīs noved pietā viskozitātes attīstība. Rezultātā samazinās asins plūsmas ātrums caur kuģiem, kas noved pie tā stagnācijas. Turklāt plazmas koģenerācijas faktori tiek nomākti (aploksnē un inaktivizē tos ar makroglobulīniem). Tā rezultātā tiek traucēta normāla trombu veidošanās, kas galu galā izraisa palielinātu asiņošanu.

Vizuāli, ja mēs pārbaudām šūnas mikroskopākaulu smadzenes, var redzēt, tur uzkrājumus "plazmatizirovannyh" limfocīti, liels skaits nobriedušu B-limfocītu un tuklo šūnu noslēpt mediatoriem iekaisumu. Visas šīs šūnas norāda uz Waldenstrom makroglobulinēmiju.

Simptomi

Kā jūs varat klīniski apšaubīt šīs slimības attīstību?

Pirmkārt, pacienti iepazīstināssūdzībām, kas nav specifisku simptomu - vispārējs vājums, neliels drudzis ilgu laiku, svīšana, svara zudums bez redzama iemesla.

Galvenais simptoms, uz kura pamata mēsmēs varam aizdomas, ka Vandelstroma makroglobulinēmijas attīstība ir palielināta asiņošana no smaganu deguna un gļotādas. Daudz retāk novēroti subkutāni sasitumi un sasitumi.

Laika gaitā ir iespējama hepatosplenomegālijas un limfadenopātijas (paplašināto limfmezglu) attīstība. Ir iespējams arī attīstīt makroglobulinēmijas komplikācijas.

Ja jūs nesniedz savlaicīgu medicīnisko palīdzībupastāv koma risks pacientiem un pat nāve (tomēr parasti Waldenstrom makroglobulinēmijas gadījumu pacienti mirst ne tik daudz). Nāves cēloņi ir attīstīto komplikāciju rezultāts.

Slimības komplikācijas

Kas var sarežģīt slimību?

Vispirms patoloģiskajā procesāir iesaistīta sirds un asinsvadu sistēma, proti, mazie trauki - kapilāri, arterioli un venules. Samazinātas asinsrites dēļ attīstās retinopātija, nefropātija. Nieres skar. Šajā gadījumā ir raksturīga glomerulāru traumu un urotiāze ar urātu nogulsnēšanos.

Valdenstroma makroglobulinēmiju raksturo imūnsistēmas samazināšanās un oportūnistisku infekciju pievienošana, kas sarežģī pamata slimības gaitu un diagnozi.

Procesa gaitāgandrīz visu hematopoēzes baktēriju apspiešana un pancitopēnijas attīstība. Raksturīga amiloidozes attīstība un aknu un liesas asinsvadu patoloģiskās olbaltumvielu bojājums, kas vēl vairāk pasliktina viņu jau traucēto funkciju.

Diagnostika

Kādi rādītāji palīdzēs saprast, ka attīstījusies makroglobulinēmija?

Vispirms jāpievērš uzmanībavispārējs asinsanalīzes tests. Galvenie slimības raksturojošie rādītāji būs ESR pieaugums un īpašu "monētu" veidošanos - vienlaikus piesaistot eritrocītus. Leikocītu formula parasti norāda uz palielinātu limfocītu skaitu un parādīšanos nelabvēlīgu leikocītu formu analīzē.

Diagnozes apstiprināšanai tiek norādīts imūnu elektroforēzs. Pēc konkrētā pētījuma veikšanas ir iespējams atklāt paaugstinātu daudzumu M klases imūnglobulīnu asinīs.

Monoklonālie imūnglobulīni tiek konstatēti asinīs pēc marķēto serumu pievienošanas.

Papildu, bet ne specifiski simptomitiek paplašināta aknas un liesu, atklāšanu amiloīdu in biopsija kappillyarah nierēs, kā arī samazinot skaitu plazmas asinsreces faktoru (it īpaši, faktoru 8).

Ārstēšana

Slimības sākuma stadijā, ja tā nav pieejamanozīmīgs iekšējo orgānu bojājums, specifiska ārstēšana nav parādīta. Bieži vien šādi pacienti atrodas ambulances uzraudzībā pie vietējā hematologa.

Kad parādās pirmie simptomi un apstiprinājumska šī slimība - Waldenstroma makroglobulinēmija, sāk īpašu terapiju ar citostatiskiem līdzekļiem. Ārstēšanai jāizmanto tādas zāles kā "hlorbutīns", "cikfofosfāns". Tiem piemīt citostatisks efekts un inhibē ļaundabīgo B limfocītu klonu aktivitāti.

Piešķiriet pirmajā vietā "hlorbutīns" līdz 6 mgkatru dienu iekšpusē 3-4 nedēļas. Devas palielināšanās ir saistīta ar kaulu smadzeņu aplazijas attīstību. Pēc galvenā ārstēšanas kursa izlaišanas izrakstīt zāļu (2-4 mg) uzturošās devas katru otro dienu.

Uzlabot asins reooloģiskos parametrusuzklājiet plazmasferēzi. Ārstēšanas kursu ar plazmasferēzi veic, izmantojot citostatiskos līdzekļus. Procedūra liecina par to, ka tiek atbrīvota līdz 2 litriem plazmas, aizstājot to ar donoru, inaktivēta.

Profilakse

Tā kā slimība ir iedzimta,ir grūti kaut kā ietekmēt tās attīstību, jo tā jau ir iestrādāta gēnos. Vienīgais veids, kā izvairīties no tā attīstības, ir savlaicīga slimības diagnostika un labi izstrādāts ārstēšanas plāns.

Netiešu ietekmi uz šo slimību var novērot ar veselīgu dzīvesveidu, izvairoties no smēķēšanas un alkohola, ierobežojot kūpinātu un pikantu ēdienus.

Tā kā slimība ir ģenētiska, tad arī daži kaitīgi apstākļi var izraisīt tās attīstību - darbs ar anilīna krāsām, krāsām, lakām.

Biežas vīrusu infekcijas arī var mainīt cilvēka genomu. Savlaicīga šādu slimību ārstēšana palīdzēs novērst gēnu izmaiņas un novērst makroglobulinēmijas attīstību.

Profilaktiskie pasākumi ietver pacientu iepazīstināšanu ar slimības pazīmēm un mudina viņus sekot veselīgai dzīvesveids.

Slimības prognoze

Kas gaida pacientus, kuri attīstījuši Waldenstrom makroglobulinēmiju? Prognoze slimības atkarīgs no slimības smaguma pakāpes, kas ir izstrādātas sarežģījumus un savlaicīgu ārstēšanu.

Ja slimība ir agrīnā stadijāattīstība, vairumā gadījumu ir iespējams novērst tās attīstību. Šādiem pacientiem, pat ja viņiem nav iespējas pilnībā izārstēt, citostatisko līdzekļu uzturēšanas devu lietošana joprojām ļauj būtiski palielināt viņu dzīves ilgumu.

Daudz sliktākas lietas ir tiem, kam irsarežģīta Waldenstrom makroglobulinēmija. Simptomi, kuru prognoze ir ārkārtīgi neapmierinoša - aknu un nieru bojājums amiloidīdos, bieža asiņošana un paraproteinēmiskas komas attīstība. Ja jūs savlaicīgi nesniedzat palīdzību šiem pacientiem, letālā iznākuma iespējamība ir augsta.

Vidējais paredzamais dzīves ilgums pacientiem ar šo slimību ir aptuveni 4-5 gadi. Ar pareizi plānotu ārstēšanas plānu to var palielināt līdz 9-12 gadiem.

Slimības briesmas

Ņemot vērā, ka slimība attīstās taisnīgireti ir ārkārtīgi grūti aizdomām par tās attīstību personai, kura ar viņu nav tikusies. Ņemot vērā, ka pirmais kontakts ar pacientu vietējo terapeiti, tas ir uz viņu pleciem, un ir atbildīgs par to, lai savlaicīgi bija aizdomas, un diagnosticēta ar Valdenstrēma makroglobulinēmijas. Kas ir šī slimība, ir jāatceras, ne visi ārsti, tomēr, lai domā, ka pacients ir tikai dota patoloģiju, ņemot vērā visas klīniskās izpausmes, ja kāds terapeits.

Nākotnē šis pacients būs hematologs, bet primārā diagnoze ir tikai poliklīnikas ārstu pleciem.

Neveiksmīgs šīs slimības noteikšanaja ķīmijterapija vairs nav efektīva. Tāpēc jums vajadzētu zināt visu par šo slimību, lai to nepieļautu, nevis lai to nonāktu atpalicīgā stāvoklī.