Goodpasture sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšanas metodes
Goodpasture sindroms ir diezgan reti autoimūnsslimība, ko pavada netipisku antivielu rašanās, kas skar plaušu un nieru šūnas. Šāda slimība galvenokārt skar vīriešus vecumā no 12 līdz 35 gadiem. Tiek uzskatīts, ka pacientiem ir noteikta ģenētiska predispozīcija šādam pārkāpumam.
Goodpasture sindroms: slimību cēloņi
Protams, slimnieka ķermenim ir ģenētiska predispozīcija pret slimību. Tomēr ir faktori, kas izraisa autoimūnu reakciju.
Kad slimība attīstās, imūnsistēmaražo antivielas, kas uzbrūk plaušu alveolu un nieru kanāliņu kapilāru pamatplēnām. Šī procesa rezultātā kapilāri tiek ietekmēti un pārsprāgst, izraisot iekšējās asiņošanas un attiecīgos simptomus.
Pirmoreiz tika reģistrēta šāda slimība1919 gads. Bet pat šodien nav zināms, kas tieši izraisa ķermeņa imūno reakciju. Pastāv uzskats, ka Goodpasture sindroms ir saistīts ar infekcijas slimībām. Dažreiz šīs slimības aktivizēšanu izraisa dažas ķīmiskas vielas un indes. Vairāki gadījumi tika reģistrēti, kad sindroms sāka attīstīties pēc zāļu lietošanas.
Goodpasture sindroms: slimības simptomi
Parasti vispirms ir simptomi arelpošanas sistēmas puse. Pacients sūdzas par sāpēm krūtīs, bieži klepus un elpas trūkumu fiziskās slodzes laikā. Kad slimība attīstās, sākas hemoptīzes. Plaušās var dzirdēt mitrus vai sausus grabulus. Pacientam var būt pastāvīgs vājums un miegainība. Dažreiz ir asas svara zudums muskuļu masas samazināšanās dēļ. Pretēji izplatītajam uzskaitei, slimība neietekmē acs kapilārus.
Tā kā ir masveida mazsasiņošana, tad nākamais simptoms ir anēmija vai anēmija. Ja jūs izpētīsiet pacientu, jūs varat redzēt, ka viņa āda ir pārāk gaiša. Novēro gļotādu membrānas cianozi. Dažos gadījumos uz sejas parādās tūska. Temperatūra parasti tiek palielināta.
Parādās nieru slimību simptominedaudz vēlāk. Jūs varat pamanīt nelielu asiņu daudzumu urīnā. Nieru mazspēja attīstās ātri, un tam ir savi simptomi.
Goodpasture sindroms: diagnostikas metodes
Lai noteiktu diagnozi, ārstiem ir jābūtuzmanīgi pārbaudiet pacientu, izlasiet kardiogrammas un analīžu rezultātus. Kopumā, analizējot asinis var redzēt dzelzs deficīta anēmija un palielināts leikocītu skaits, paaugstināts ESR. Vispārējs urīna tests atklāj lielu daudzumu olbaltumvielu un sarkano asins šūnu urīnā. Ir nepieciešams pētīt krēpu, jo tas atklāj arī sarkano asins šūnu. Tiks noderīga arī spirogrāfija, kas palīdzēs atklāt ārējās elpošanas pārkāpumus. Piešķirt arī EKG izpēte asins gāzu, rentgenstariem un biopsijas bojāto audu, kas padara to iespējams ievietot galīgo diagnozi.
Goodpasture sindroms: ārstēšanas metodes
Faktiski šādu pacientu prognoze ir nelabvēlīga. Un vissvarīgākais šeit ir diagnosticēt slimību laikā un ātri sākt ārstēšanu.
Diemžēl, īpašas narkotikas no šādaNav slimības. Bet tiek novērots, ka vairumā gadījumu ar atbilstošu terapiju sindroma aktivitāte samazinās 6-9 mēnešus. Ja ir iespējams pārtraukt nieru un plaušu nepietiekamības attīstību, tad pacients var izdzīvot. Parasti ārsti izraksta vairākus kortikosteroīdus. Vajadzības gadījumā tiek veikta plazmaferēze - asins pārliešana un pat nieru transplantācija. Lai apturētu anēmijas veidošanos un piepildītu dzelzs deficītu, jānosaka atbilstošas zāles. Bet dažkārt visnopietnākajos gadījumos asins pārliešana ir nepieciešama, lai novērstu anēmiju.